多数伴有胆总管结石。 肝胆管结石以左叶肝管居多，肝左外叶上、下段肝胆管汇合处的胆管略为膨大、结石多停留在该处，右侧肝胆管结石多见于右后叶胆管内。肝胆管结石多有黄绿色块状或泥沙样结石的成分，多为胆红素钙。结石中心常可找到蛔虫卵，所以有的医师认为肝胆管结石系由胆道蛔虫、细菌感染致胆管阻塞所致。 (1)患者年龄较胆囊结石患者为轻，部分病人与肝内胆管先天的异常有关。患者常自幼年即有腹痛、发冷、发热、黄疸反复发作的病史。 (2)并发症多且较严重。较常见的有化脓性肝内胆管炎、肝脓肿、胆道出血等。 (3) 对肝功能有损害，而胆囊功能可能正常。反复发作期可出现多种肝功能异常，间歇期碱性磷酸酶上升；久病不愈可致肝叶分段发生萎缩和肝纤维化。 (4) 腹痛、黄疸、发热是主症，但很少发生典型的剧烈的绞痛。 (5)胆造影可显示肝内胆管扩张而无肝外胆管扩张，肝管内有小透亮区。
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