血友病是什么?

　　血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命，成了"以血为友"的疾病了。
　　故事:十九纪世的英国王室出现了血友病，并波及了欧洲各王室。维多利亚Victoria这位有着欧洲祖母之称的女皇，是历史上一位最著名的血友病携带者。她有9个子女:1.3.5.6.9是女儿2.4.7.8是儿子。女儿中第(3)海伦娜Alice，第(9)比阿特丽斯Beatrice是血友病携带者;儿子中第(8)利奥波特Leopold是血友病携带者。利奥波特Leopold在爱尔兰，他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜Alice，嫁给了德意志帝国黑森大公爵Louis二世的一个孙子，将血友病带给了黑森家族，致使她的女儿Irene也成为血友病基因携带者。Irene的丈夫是维多利亚Victoria大女儿(1)与德国皇帝的儿子，虽然王子本人是正常的，但是由于与Irene结婚，从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜Alice(3)还有一个女儿Alix也是携带者，她嫁给俄国沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯Beatrice(9)与黑森大公爵Louis二世的另一孙子结婚，又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿Victoria也是携带者，嫁与了西班牙国王阿方索 Alfonso XIII ，由此将血友病基因也带入了西班牙王族。
　　而今英国女王伊利莎白二世Elizadeth是维多利亚Victoria之子EdwardⅦ的后裔。EdwardⅦ无血友病，因此他的后代中也不会有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip却是Alice的大女儿的子孙，幸而大女儿不是携带者，故今英国王族当不再受血友病之害了。
　　实际上血友病的这种遗传性质早就为人所知晓。自古以来便有被奉作犹太教神圣规范的犹太教律法著作《塔木德》中就说明到;血友病是从母亲传递给她的某些子女的，律法甚至规定说:凡有两个男性婴儿死于出血过多的母亲，不得参加"割礼"仪式。1820年德国医生纳赛对血友病进行了观察，立了一条所谓"纳赛定则":血友病仅出现于男性，但由女性所传递。还有奥托医生也指出了血友病是一种家族性的疾病，男性是疾病之体，女性不是，但却通过女性才传给她们的子女……
　　对血友病的这类认识或结论，历代国王的御医们当然不会不知，皇族显然是出于政治上的需要，才不顾这一切的。
　　由以上故事所知，血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:
　　A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
　　C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
　　在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者，其中A型约占80%~85%，B型约占15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成，另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻，一般的临床表现为:
　　出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘关节处出血是其特征，最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩，而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
　　血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
　　血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

　　● 药物介绍:
　　内服药：
　　血友六灵散 (Xue You Liu Ling San) 纯中草药制剂：专为血友病及出血性疾病研制。可提高凝血质量，增强生血活力。适用于消化道出血，关节出血，粘膜，皮肤出血，血小板减少性紫癜等出血症。
　　友泰胶囊 (You Tai Jiao Nang) 纯中草药制剂：专为出血性疾病研制。调和气血，止血通经，祛瘀消斑，增强机体免疫功能。适用于血友病及各种出血性疾病。外用药:
　　关节灵 (Guan Jie Ling) 纯中草药制剂：用于治疗血友病关节出血疼痛，活动障碍。对各种关节炎症治疗亦有很好疗效。
　　如果您或您的亲朋好友愿意接受治疗，请将病人的病历，化验单等资料(复印件也可)带来或寄来，以便了解病人的详细病情及相关病史，使我们能更好地为您进行治疗。有专人负责接待，办理邮购。

　　● 自我保健:
　　血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住后，经过一段时间的卧床休息，可以适当做一些轻微的自我保健按摩。这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。现介绍一些患者的实践经验:(主要是膝、踝、肘部关节)
　　原则: A: 只能在出血停止后方可进行。 B:不能使劲推、揉、搓、拍打。 C: 不能强行伸、屈。 D:必须经常、长期地进行。
　　手法: 均匀、柔和的抚摸、揉捻、拍打。
　　膝关节:坐床上，双手左右护住膝关节，双手除拇手指外，其余卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动。抚摸大腿、关节、小腿及脚指。轻揉捻、拍打小腿肌肉。手肘关节:用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下，轻揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部轻微地按摩更好)
　　踝: 轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。
　　以上手法只能循环渐进，从较小运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转，体力增加，动作熟练后逐步提高运动指标。
　　这些都是自我照顾的方法，如果能有人帮助，则更愉快。
　　● 心理、情绪
　　血友病患的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动，因疾病的特殊性，在自己及亲人们的心理，精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制，控制好自己的情绪。现简要摘几点患者的心得:
　　A:不要以疾病为由，产生惰性。
　　B:愉悦的接纳自己，消除自卑感，与自己周围的环境和谐相处。
　　C:增强自信心，相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。
　　D:做一点自己能够做的事，切不可强求不可能做到的事。
　　E:多一点爱好，培养自己良好的情趣。
　　F:跟着美好的感觉走。
　　G:不要封闭自己，无所顾忌的生活，但不可放纵
　　H:冷静的思考，切不可急燥。
　　● 饮 食:
　　“病从口入”讲究膳食的合理调配，掌握各类食物的营养特点，调整它们在膳食中的地位和比例，对血友病患的健康有着积极的作用。
　　原则:
　　A: 尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。
　　B: 多吃一些有益于养脾，益肝，护肾，补血的食物。
　　一般有益的食物为:花生，红枣，鲜藕，黄花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，鸡，鸭，猪，羊，牛，龟，鳖，鳝，等。
　　不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜，淡水鱼，各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。
　　在消化道出血时应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。
　　(中医认为:本疾病属血热症，在饮食上可多吃点凉性食物。)

　　http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/xunhuan/xyb.htm

血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。

亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。

据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。

目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。

在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。

相关问题：
1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。

2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。

3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。

4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？

血友病简介：

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

治疗
一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查：
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为：

(1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。

(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。

(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。

白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。

人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。

40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要是体内缺乏凝血因子造成的。主要表现为凝血功能障碍、出血的时间延长以及自发性的出血等。需要及早去医院进行检查，遵医嘱输入缺乏的凝血因子治疗，避免受外力损伤。

你好，大家对血友病一定要很清楚的了解，血友病的主要症状主要有
一、皮肤粘膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿。
三、关节出血：为血友病的特有症状，发生率约70~80%，轻型患者少见。
四、内脏出血：血尿有消化道出血亦较常见。