冷球蛋白血症性股臀部血管炎，这个病有人听过吗？怎么治疗啊，谢谢了！

　　冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎1例

　　www.shouxi.net 许晖 2005-4-20 21:52:28 中华医学研究杂志 2005年4月 第5卷 第4期

　　关键词：球蛋白

　　1 病历摘要

　　患者，女，17岁，学生，双侧股外上方和臀部皮疹伴痒痛2周，于2004年1月来我科就诊。患者2周前无明显诱因发现双侧股上方及臀部相绝继出现蚕豆大小，圆形，鲜红色水肿性红斑，境界清楚，轻微隆起。约1～2天后逐渐扩大而相互融合，中央呈暗红色，2～3天后，红斑中央自行破溃。在外院曾诊断为股臀部冻疮，治疗后（具体用药不详）疗效不佳，随来我科就诊。患者近2年每年冬天气候寒冷时在相同部位均出现相同皮损，身体暴露部位无相同皮损，发病前无外伤史。

　　体格检查:双侧股上方及臀部数个2～3cm的浸润性暗红色斑，中央有坏死痂，境界清楚。皮疹表面温度较低，微有触痛。组织病理学检查:表皮上部坏死，真皮—表皮交界处血管扩张，血管壁增厚，内皮细胞肿胀，示围血管性淋巴细胞和中性淋巴细胞浸润。实验室检查:Hb121g/L，WBC:11.3×10 9 /L，N0.64，L0.36，RBC3.6×10 12 /L，ESR31mm/h。尿、粪常规正常，胸透无异常。抗补体试验阳性，诊断:冷球蛋白血症股臀部皮肤血管炎。

　　治疗:局部给予热敷理理疗，外用抗生素软膏，口服复方芦丁片，强的松，嘱注意保暖，避免受寒。2周后皮疹明显消退，斑块变小，破溃处基本愈合。

　　2 讨论

　　冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因除与寒冷刺激外，尚不完全明了 〔1〕 。本病好发于肥胖的中青年女性，皮损好局限于股上方及臀部，该处皮肤温度较低，适合冷球蛋白沉淀和激活补体以及与局部的皮下脂肪肥厚有关，病程长，可反复发作，寒冷季节发病，夏季消退 〔1〕 。本病与股臀部冻疮的主要区别是，后者皮损在股外侧及臀部，临床特征皮损呈蓝红色有浸润的活斑，质柔软，表面紧张有光泽，境界不清，多数病人同时有手足部冻疮，常合并毛囊性角栓 〔1〕 。本例患者从病史，皮疹表现组织病理改变及治疗的效果均符合诊断为冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的特点。