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G6PD是存在于人体血红细胞,以帮助糖代谢酶在这一代谢过程中会产生一种物质叫做核苷酸能够保护红血球氧化物质的威胁。 G6PD缺乏症,如果身体接触的氧化性物质或特定类型的药物,它是容易被损坏的红血细胞和急性溶血反应。其临床表现包括:
(一)新生儿黄疸:近三分之一的新生儿黄疸是G6PD缺乏症的原因。如果重度黄疸,光疗可以,如果严重的溶血性黄疸,必要时给予输血治疗。通常,如果及早发现和妥善处理,并在两三天内恢复健康。
(二)急性溶血性贫血:当患者接触到氧化物质,立即溶血反应。症状包括:面色苍白,黄疸,身体,精神差,食欲不佳,谢深褐色尿。能引起严重的呼吸窘迫,心脏衰竭,休克,昏迷甚至危及生命和意识,这需要紧急输血,以挽救他的生命。因此,当孩子与任何上述症状,医院寻求治疗,尽快,主动告知儿童保健G6PD缺乏症患者,以帮助作出更迅速和准确的诊断和治疗。
引起溶血氧化物质的药物,包括(1)(2)抗疟疾药物抗感染类药物中的磺胺类药物(3)某些消炎药,如著名的à亚当斯阿司匹林类?某些过去使用的药物来控制尿路感染。此外,一些化学物质,如樟脑(樟脑丸),结晶紫(龙胆紫)和亚甲基蓝,也可以引起溶血。食物,孩子吃豆类及其制品,常常会出现急性溶血性贫血现象,所以本病又俗称蚕豆症。的
遗传性葡萄糖-6 - 磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。本病与遗传,不因进食蚕豆。
G6PD缺乏症(蚕豆病)患者应注意以下几个方面:
1。空腹原料加工豆类或豆制品,避免蚕豆开花,结果或收获豆去。
2。禁止使用含萘的樟脑丸的衣柜驱虫。
3。禁止使用的药物
止痛,亚甲基蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹啉,磺胺类药物,安赛蜜,柳氮磺胺吡啶,噻唑,甲苯胺蓝,SMZ ,TNT等
4。
注意药物对乙酰氨基酚,非香格里拉西丁,阿司匹林,氨基比林,安替比林,安坦,维生素C,维生素K,氯霉素,链霉素,异烟肼,磺胺嘧啶,磺胺,磺胺异恶唑,氯喹,秋水仙碱,苯海拉明,左旋多巴,苯妥英钠,普鲁卡因胺,乙胺嘧啶,奎尼丁,奎宁,SM,TMP,优降糖等
5。传染性激励
病毒性肝炎,流感,肺炎,伤寒,腮腺炎等
G6PD缺乏症如何治疗?
由于这是染色体异常引起的先天性代谢性疾病,仍不能用药物治疗,但只要日常生活中,要注意以下事项,以避免溶血:
(1)非自愿服药,所有处方药都需要
(2)避免进食蚕豆
(3)不能放樟脑丸的衣柜和厕所(樟脑丸)
(4)不要使用龙胆紫(紫药水)
(5)发现孩子有这些症状,溶血,送往医院接受治疗,尽快尽可能
(6)携带G6PD提示卡,就医方便与您的医生。
蚕豆病是因为体内缺乏葡萄糖-6 - 磷酸脱氢酶(G6PD)患者与鲜豆类或这种植物的花粉发生暴露后急性溶血性贫血。它是一种遗传性疾病,往往通过母亲传给儿子。发病时间,主要表现为急性血管内溶血,轻者仅有轻度溶血,不伴有黄疸和血红蛋白尿,严重的溶血性危机,可能会出现短期内的表现是迅速贫血,伴有黄疸和血红蛋白尿,往往畏寒,发热,恶心,呕吐,腹痛。预防疾病是一种疾病的人应避免吃豆类或豆制品,不服用药物镇痛,解热,奎宁,碘胺,呋喃西林,呋喃坦啶,如氧化。新生儿也应避免应用水溶性维生素K,樟脑球等。同一天,以避免病毒和细菌感染如呼吸道感染,以避免诱导溶血。护士暂时变化和蚕吃这些药物
有几个人,吃了豆类后,可引起急性溶血性贫血,称为蚕豆病。本病是遗传的,
90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。
起病急,经常吃豆在几个小时内,几天后突然发病,表现为头晕,心慌,乏力,食欲
食欲不振,腹泻,发热,黄疸,并贫血等症状。可以有严重的昏迷,抽搐,血红蛋白尿,甚至
震荡,偶尔可以是致命的。症状的轻重有什么做吃豆类,谷物,有时也吃1,2发病;
一些蚕豆花粉吸入或接触疾病。
蚕豆病用大剂量的维生素B,C及补液治疗。输血,如果必要的肾上腺皮质激素和应用
(如氢化可的松,地塞米松)。
豆在预防严重的疾病。我有豆类或家族史,应禁食蚕豆,蚕豆避免接触花粉
蚕豆病的治疗,主要表现在以下几个方面:
(1)输血:本病为急性溶血,严重贫血,输血或浓的红血细胞是最有效的治疗措施。在严重的情况下,可反复输血。然而,源应进行血液葡萄糖-6 - 磷酸脱氢酶快速筛选,以避免葡萄糖-6 - 磷酸脱氢酶缺乏症血液,病人有第二个溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫应争取早期,很多短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆溶血性疾病,往往有不同程度的酸中毒,严重的输血根本无效,应积极纠正。这是一个关键的措施,抢救危重病人。
(4)流体:液体进入水或改善微循环,维持有效的血液循环,促进肾脏排酸和血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭,应注意维持水和电解质平衡。
(5)对症治疗:如蚕豆病感染可加重溶血,发热,缺氧和心率,心脏衰竭可能发生,应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
G6PD缺乏症简介
遗传性葡萄糖-6 - 磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏症,俗称蚕豆病。世界各地的约200万人患有这种疾病。我国是发病率很高的疾病,一个在北部比南部的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省在海南,广东,广西,云南,贵州,四川等省高。 G6PD缺乏症的发病率是由于G6PD基因突变,导致酶的活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤和破坏,引起溶血性贫血。
G6PD缺乏症的临床表现
G6PD缺乏症,溶血性贫血的临床表现大体相似。新生儿黄疸,蚕豆病,药物性溶血,感染,溶血,非球形细胞溶血性贫血等临床类型。在不同程度上对本病的临床表现的严重程度,多数患者,尤其是女性杂合子,通常不发病,没有任何症状,有些患者可表现为慢性溶血性贫血。常因进食蚕豆,服用或接触某些药物,感染引起的血红蛋白尿,黄疸,贫血,急性溶血反应。 G6PD缺乏症引起严重的急性溶血性贫血,由于红血球破坏过多,如不及时治疗,可引起肝,肾,心脏衰竭,甚至亡。兴宁地区在20世纪60年代在蚕豆收获G6PD缺乏症疫情,导致许多患者的亡。 G6PD缺乏症是新生儿黄疸的主要原因。中山医科大学,根据一项新的调查显示,患有G6PD缺乏症的新生儿中,约有50%的儿童会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑损伤,造成智力低下。
G6PD缺乏症遗传方式
,
G6PD缺乏是一种X连锁不完全显性遗传,酶缺乏表现的不同程度,有些妇女可能是正常的杂合子活动。男性患者多于女性。
G6PD缺乏症的治疗原则
G6PD缺乏症的诱因不发病的情况下,正常人一样,无需特殊处理。预防的关键是预防,严格按照以下健康处方,预防攻击。其次是孕妇在怀孕后期或新生儿低剂量苯巴比妥,可有效减少新生儿核黄疸的发生率。输血急性发作的疾病是最有效的疗法,其次是矫正性酸中毒,肾功能衰竭的治疗。溶血患者轻度至中度的一般使用补液疗法。
G6PD缺乏症的健康处方
1。空腹原料加工豆类或豆制品,避免蚕豆开花,结果或收获豆去。
2。禁止使用含萘的樟脑丸的衣柜驱虫。
3。禁止使用的药物
止痛,亚甲基蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹啉,磺胺类药物,安赛蜜,柳氮磺胺吡啶,噻唑,甲苯胺蓝,SMZ ,TNT等
4。
注意药物对乙酰氨基酚,非香格里拉西丁,阿司匹林,氨基比林,安替比林,安坦,维生素C,维生素K,氯霉素,链霉素,异烟肼,磺胺嘧啶,磺胺,磺胺异恶唑,氯喹,秋水仙碱,苯海拉明,左旋多巴,苯妥英钠,普鲁卡因胺,乙胺嘧啶,奎尼丁,奎宁,SM,TMP,优降糖等
5。传染性激励
病毒性肝炎,流感,肺炎,伤寒,腮腺炎等
6。我是G6PD缺乏症,请询问您的医生对我的病情合理用药。
7。感染或曝光/食物或药物在几小时或几天,发烧,腹痛,呕吐,或浅黄色的脸,尿呈黄褐色或暗红色等症状,急性溶血反应,应立即到医院急诊科医生! ! !
常见的咨询问题
? G6PD缺乏症是只传男?如果发病的女儿继承自父哪一方的基因?
遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传,以前被认为是X-连锁隐性遗传,但后来发现,一些女性杂合子G6PD活性也有不同程度降低,甚至生病了, X连锁显性遗传模式的性能。因此,由于这种疾病可以导致杂合子的女性疾病,它不能说男性传输女子遗传规律。根据G6PD缺乏症特有的遗传模式,儿子生病,必须继承了母亲,女儿生病了,可能是从父亲的身边,它可能是从母亲的身边,也有可能从父母双方继承来的。
?什么是不完全显性遗传?
通常特征是显性遗传给子女的父母一方,只要致病基因,可导致疾病。有些人可能携带显性基因,无临床表现,即外显率不是100%,这种情况是不完全显性。由于G6PD缺乏症属于X连锁的结果,出现不完全外显的现象,故称为X连锁不完全显性遗传。
?孕妇在什么情况下需要在预产期前一个月预防性服药?
据G6PD缺乏分析,一)继承的模式,如果正常的父亲和儿子,母亲是纯合子患者必须携带有该致病基因,女儿有50%的几率携带这种基因。 2)如果病人的父亲,母亲是正常的,一定正常的儿子女儿必须携带这种基因。 3)如果母亲是杂合子,正常的父亲和儿子有50%的几率患病,50%的机会正常,女儿有50%的几率携带这种基因。因此,为确保运营商,主张预防性用药,50%的机会携带者,可以考虑预防性用药,但最好是通过产前诊断清除。
?苯巴比妥是一种安眠药,孕妇和新生儿服用安全吗?
苯巴比妥具有镇静,催眠作用,一般归类为孕妇和新生儿禁忌的药物对胎儿的发育有一定的影响力。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果,权衡利弊,在妊娠晚期和新生儿期小剂量的药物引起的肝脏胆红素代谢相关酶,减少核黄疸的作用有预防作用。但必须在医生指导下慎用。
? G6PD缺乏症,如果每个医生将需要带来健康的食谱吗?
肯定的。我每次看医生之前,先健康处方医生,完成了他的药,也控制检查。
?我G6PD缺乏症,经常感冒,为了方便,到附近的药店买药,我可以做吗?
没有。由于目前处方药管理不是很严格,很多药店零售处方药的消费者,和一些特定的组合药物或药物中的解热镇痛药或消炎药,说明书不明确,可能会诱发疾病后服用。此外,近年来在国内和国外的药物种类繁多,但大多数人不会去对G6PD缺乏症的中医临床中观察到,健康处方未列入清单中的违禁药物,必须在医生指导下合理来使用。
? G6PD缺乏症患者没有药物可以预防疾病?
没有。主要考虑符合预防与健康处方。
?如果诊断为G6PD缺乏症,它必须是遗传性得到它吗?
未必。 G6PD缺乏症的遗传性和获得性两类。有些疾病,如白血病,可能是继发G6PD缺乏症,这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往有家族病史。
? G6PD缺乏症是有必要做产前诊断?
G6PD缺乏症,不是一个严格的指示进行产前诊断。因为有些患者发病时,在缺乏激励机制的情况下,是不是像正常人,有一点风险,但一旦发病,但也有严重的遗传性疾病的列。临床医生应适当掌握。关键是要做好筛选,所以我理解他们的患者的基因,婚姻预测胎儿患病风险,采取预防措施。
我希望对你有所帮助。
指出的。 。我也帮你复制。业主的角度看它。 。哦。 。顺祝健康! !
根据你的症状你应该是吃的东西有点多或者吃了一些相克的食物导致的,首先你可以吃一些退烧药如APC或者头孢,如果还是不能降温就尽快就医,你感觉肚子拉空后可以吃一些蒙脱石散这个药比较温和副作用比较小。希望你尽快好,如果真的严重要尽快就医。
第一。去医院确诊。
第二。若有胃口,吃大量抗氧化维生素。或水果。如含维生素C多的蔬果。综合营养同样大量补充。没有胃口喝粥,直到对食物不反感再摄入营养膳食。
第三。若非不得已的情况,避免使用抗生素、激素类药物。看病医生开的3大素:1、抗生素。2、激素。3、医药合成营养素。实在不行了就给你动手术。
确诊先找出病症的真正原因。然后考大量膳食营养补充,让身体免疫系统恢复达到自行抵御疾病以及修复受损细胞的作用。(营养补充不是传统的鸡汤或者肉类,营养请参照中国城镇居民膳食营养)
应该是急性肠炎,想彻底放心点就去医院化验个大便,看看这么回事。
不想上医院就先吃点蒙脱石散,止泻再说,虚脱无力是因为缺水,电解质紊乱,体内的钾减少导致的,先止泻。同时口服诺氟沙星之类的药物,不行再去医院。
第一。去医院确诊。
第二。若有胃口,吃大量抗氧化维生素。或水果。如含维生素C多的蔬果。综合营养同样大量补充。没有胃口喝粥,直到对食物不反感再摄入营养膳食。
第三。若非不得已的情况,避免使用抗生素、激素类药物。看病医生开的3大素:1、抗生素。2、激素。3、医药合成营养素。实在不行了就给你动手术。
确诊先找出病症的真正原因。然后考大量膳食营养补充,让身体免疫系统恢复达到自行抵御疾病以及修复受损细胞的作用。满意吗
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