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SOS！！！请问谁知道喷门失迟缓症是什么病？紧急求教！谢谢各位！

2025-02-12 18:08:11

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回答1：

贲门失迟缓症
是由于Auerbach神经节数量减少或萎缩导致食管下端括约肌(lower esophageal sphincter， LES)异常松弛、食管体蠕动减弱所引发的疾患. 临床表现主要包括吞咽困难，未消化食物的反流，胸痛和体重下降等. 贲门失迟缓症并不常见，发病率在美国大约十万分之一，南美文献报道要高得多，可能是由于寄生虫感染神经所致；在国内贲门失迟缓症占同期食管疾病的1.9%～5.5%. 贲门失迟缓症病因仍未完全明了，有一点可以明确的是可能与神经失调有关，在许多这种疾病患者食管中，观察到Auerbach神经丛的节细胞退变或消失，这可能是其病理学基础. Janssens et al研究了此病患者食管末梢抑制神经和食管运动的关系，正常情况下抑制神经通路决定收缩的时间，兴奋神经通路主要决定收缩的幅度，但研究发现末梢神经的抑制率与食管平滑肌收缩的速率呈逆相关，即末梢神经抑制程度越高，食管平滑肌收缩速率越慢；同时对食管胃酸反流患者研究中发现，反流伴随食管平滑肌神经的抑制，而在正常人应是兴奋，因此作者认为是神经抑制通路的紊乱导致了吞咽困难等疾患. 以往治疗贲门失迟缓症的方法包括平滑肌松弛剂的药物治疗、气囊扩张和胸腹切开手术三种方式. 近年来国外应用腹腔镜手术治疗贲门失迟缓症，取得了很好的效果，现重点介绍腹腔镜手术治疗的进展.

　　1　药物治疗

　　给予抗胆碱能类药物，抑制迷走神经，舒张平滑肌张力，降低LES压力，可以减轻临床症状，常用药物，如阿托品、普鲁苯辛、硝酸甘油、亚硝酸戊酯、麦角胺等，还有钙泵拮抗剂. 这些药物均作用小且短暂，可作为一种姑息性的减缓症状的治疗手段. 另外，向LES局部注射肉毒杆菌毒素(botulinum toxin BOTOX)效果较好，反复治疗，能维持65%的有效率. 但由于多次注射，它可以损伤注射点粘膜下层组织，对手术切开造成很多困难，甚至穿孔，有报道7例BOTOX局部注射后患者行括约肌切开手术时有2例出现穿孔(29%). 因此，BOTOX应该作为一种保留手段，对那些无法手术(如高麻醉风险)、无法行气囊扩张(如S形食管)的患者使用.

　　2　气囊扩张

　　用扩张的方法治疗贲门失迟缓症历史久远，早在17世纪人们就尝试用各种坚韧的物质，如鲸鱼骨、丝线、尼龙、浊乳袋等扩张食管下端的梗阻. 1898年Schrabory推出一种气囊式扩张器，1903年Plower改用水囊扩张，到了20世纪40年代改为金属探条、钡囊、水银囊、金属探开器等作扩张，1971年Vantrappen et al采用气囊扩张的方法治疗贲门失迟缓症，在荧光屏监视下用30mm～35mm聚乙烯气囊快速膨胀(在食管下端)并马上吞水溶性钡剂检查扩张效果同时检查有无穿孔. 一次扩张成功率在55%～70%，但多次扩张即可达到90%，在几个月中，逐步增加气囊大小，从30mm到40mm，扩张效果会更好，当然穿孔机会会增加.在缓解的吞咽患者，气囊扩张可降低静态LES压力低于1.33kPa. 由于Vantrappen的气囊扩张方法有效率很高，痛苦减轻，复发率降低，受到患者和内科医生的欢迎，使得很多患者为避免开胸、腹手术的并发症而选择非手术治疗措施. 此方法因此被广泛使用，成为替代手术疗法的主要治疗手段. 但气囊扩张失败率很高并有10%～20%的并发症，如食管穿孔〔6〕. 同时气囊扩张对年龄小于40岁的患者有效率低于50%，对青少年患者几乎无效. 有观点认为，气囊扩张后影响手术操作，使得手术更加困难.

　　3　手术治疗

　　贲门失迟缓症的手术治疗经历了一个世纪的漫长历史，至1913年Heller手术的问世，刷新了过去治疗本病的新纪录，并成为迄今仍被采用的基本手术. Heller手术要点是经胸或腹暴露扩张、狭窄的病段食管，根据狭窄长度，沿食管纵轴垂直切开食管端肌层约6cm，胃底端约3cm，切开总长度约 8cm～10cm，并在粘膜外剥离被切开的肌层，使达到食管周径的1/2. 外科的手术治疗较药物和气囊扩张有效，随机比较手术及气囊扩张的有效率为95%和65%，但由于外科手术带来的创伤、死亡和并发症，75%的患者更乐于行气囊扩张而不是手术，因此Heller手术一直作为最后的治疗手段. 由于90年代腹腔镜手术的发展，人们开始尝试运用这一腹腔镜行Heller手术.

　　3.1　经腹行腹腔镜的Heller切开术的方法，患者取仰卧位，主刀医生站在患者右侧，助手站在对侧. 建立人工气腹，脐上10mm trocar放入腹腔镜；右侧腋前线肋缘旁10mm trocar内扇形拉钩将肝右叶推开，暴露食管隔膜韧带；左右锁骨中线平脐置入2只10mm trocar，一把babcock钳从左侧牵开胃，右侧分离钳分离，2把5mm在上腹部的两侧中线，2只抓钳用来拉开食管肌肉组织和切开，食管切开操作与 Heller手术相同.

　　3.2　经胸路行Heller切开术的方法，患者用双管气管插管麻醉，取右侧卧位，吸塌左肺后(单侧肺通气)，在左6肋腋后线建立10mm cannle，放入腹腔镜，并在3肋腋中线(5mm) ，7肋腋中线(10mm)，和6肋腋前线(5mm)放入trocars，必要时第5只trocar来拉隔膜. 操作同Heller手术，并在胸腔放一引流.

　　3.3　经腹路较理想　①腹路手术中，器械与食管平行，这样切开向上下扩展容易，而胸路则是垂直的. ②食管下括约肌大部在腹腔，腹路更易直接观察. ③扩张的食管往往扩展到右胸腔，从左胸暴露和分离很困难. 腹路中，将胃牵开，腹路很容易显露食管及其四周. ④腹腔镜手术麻醉简单，无需气管双管插管，无需将左肺吸塌. 不必放胸腔引流管，可减少疼痛，减少住院天数. ⑤如需术中内镜检查确定切开的远端准确界限，由于内镜检查需要向胃内冲入气体使胃膨胀，有可能导致脾包膜破裂，在胸路手术中无法观察到是否出血. ⑥如果需要中转常规手术，患者更愿意接受开腹而不是开胸. ⑦如果在括约肌切开的基础上，加抗反流措施，腹路非常容易.

　　在过去40年中，外科治疗贲门失迟缓症的手术径路一直存有争议，北美最常用的是经胸行Heller括约肌切开术，而在南美、欧洲和国内经腹非常普及，解除梗阻有效率分别为89%和95%，同时术后食管穿孔发生率均小于1%. 常规手术很多医生认为开胸较开腹好，但在腹腔镜下行Heller手术，更多的医生喜欢经腹路而非经胸路，这与以往有所不同. 在腹腔镜下可行Heller手术，并可行更加复杂的抗反流措施，如Nissen, Toupet，等均取得很好的治疗效果. 腹腔镜外科可减少疼痛，术后的疤痕以及手术的并发症，使得手术治疗对患者非常具有吸引力. 大大改变了失迟缓症治疗的现状.

　　3.4　手术并发症的预防和治疗　Heller手术的主要并发症是括约肌切开不彻底和穿孔，Del et al经内镜应用术中食管测压法(intraoperative esophageal manometry IEM)检测食管下括约肌切开前后的压力值，来判断括约肌切开的是否彻底，效果非常理想，同时内镜可确定切开的准确界限，可确保症状的解除. Kuster在腹腔镜Heller手术中，向食管下端的肌层用细针注射1∶100000的肾上腺素，具有止血的作用，使得手术视野清楚，操作容易，其22例手术无一例出现穿孔. Kathy et al用超声刀行括约肌切开，比电刀更安全可靠. 气囊扩张和Heller手术均可能造成穿孔，治疗穿孔的有效方法是经腹腔镜行穿孔修补，同时胃底折叠，目前无需开腹手术.

　　贲门失迟缓症的原因是神经性的，但有效的治疗方法仍是机械性的扩张和手术，虽然腹腔镜手术这一新技术的引进使得手术的创伤减少，但治疗的思想没有进步，最理想的是解除病因，并用药物加以控制，这应该是未来的研究方向.

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