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什么是白血病
白血病:俗称"血癌",是一种恶性程度极高的血液病,其自然病程只有三个月,近年来,随着医疗技术的发展,可以用化疗、放疗等方法遏制病变的白细胞,延长病人的生命。但是这种方法的副作用大,复发率高,不但给病人带来极大的痛苦,而且对家庭、社会造成了沉重的负担。
国际上,六十年代开始就将骨髓移植运用于白血病的治疗,并取得了良好的效果;八十年代起,干细胞移植术在临床应用中获得了成功,1990年此技术获得诺贝尔奖。近年来,这项技术在治疗其它血液及免疫系统。疾病和某些恶性肿瘤方面又有了新的突破。是目前世界上治疗和根治白血病医疗手段。
根据流行病学的统计,白血病的发病率为十万分之四,全国每年新增约四万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,其中大多数需作移植手术。我国从六十年代起实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓。
虽然无关人群中配对相符率只有五千至一万分之一,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够有志愿捐献者,还是能为大多数病人提供治愈的机会。
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病(leukemia)是造血系统的恶性肿瘤,俗称"血癌",其特征是异常造血细胞在骨髓或其他造血组织中失去控制的异常增生与浸润,使正常血细胞生成减少,而产生相应的临床症状。临床表现主要有贫血、出血、发热,以及肝、脾、淋巴结等脏器组织的浸润。白血病是我国九种高发恶性肿瘤之一,年发病率与死亡率约为2~4/105,在儿童和青年的恶性肿瘤中发病率和病死率均占第1位。
根据病势缓急、白血病细胞的分化程度和自然病程白血病又可分为:
1、急性白血病: 起病急、病情重,自然病程一般短于6个月。急性白血病又分为急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病。
2、慢性白血病: 起病缓慢,病情相对轻,不经特殊治疗,病程一般在一年以上。慢性白血病最常见的有慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。
骨髓检查是诊断白血病的主要依据。在此基础上为了把病搞得更清楚,以便于指导治疗和判断预后,必要时还需要进行一些免疫学分型、细胞遗传学检查或基因学检查。
●起病突然 白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。
●发热 急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5~40℃或更高。时有冷感,但不寒战。
●出血 是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。
●贫血 早期即可发生贫血,表现为面色�白、头晕、心悸等。
●肝脾肿大 有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。
●淋巴结 全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。
●皮肤及黏膜病变 伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
●神经系统炎症 蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
●骨骼及关节病变 病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
●其他 白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统,以及眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现肺部弥散性或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。
您好!
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并侵润其他组织和器官,而正常造血受抑制,白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
引起白血病的因素有:
物理因素:(电离子辐射,X射线、r射线等)
化学因素:(从事化工、化肥、橡胶、皮革等工种)
生物因素:(细菌、病毒等)
遗传因素:(白血病患者家族中有遗传倾向) 等等。
实验室诊断标准:血红蛋白、红细胞明显较少,血小板减少,白细胞明显增高或者明显减少,血涂片中原始加早幼粒、原单加幼单、原淋加幼淋大于30%。
体征:贫血、出血、感染、肝、脾、淋巴结肿大、骨骼疼痛等。
白血病本身就是就是基因突变。
请参考
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