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神经胶质瘤是一种发生在大脑和脊髓中的肿瘤。神经胶质瘤始于神经细胞周围的胶状支持细胞(神经胶质细胞),并帮助它们发挥功能。
三种类型的神经胶质细胞可以产生肿瘤。胶质瘤根据肿瘤中涉及的神经胶质细胞的类型以及肿瘤的遗传特征进行分类,这可以帮助预测肿瘤随时间的变化以及最可能起作用的治疗方法。
胶质瘤的类型包括:
星形细胞瘤,包括星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤
室管膜瘤,包括间变性室管膜瘤,粘膜乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤
少突神经胶质瘤,包括少突神经胶质瘤,间变性少突神经胶质瘤和间变性少突星形细胞瘤
神经胶质瘤会影响您的大脑功能,并根据其位置和生长速度危及生命。
神经胶质瘤是原发性脑肿瘤的最常见类型之一。
诊断
如果您的初级保健医生怀疑您患有脑瘤,则可以将您转介接受过脑和神经系统疾病治疗培训的专家(神经科医生)。您的医生可能会建议一些测试和程序,包括:
神经科检查。在神经科检查期间,您的医生可能会检查您的视力,听力,平衡,协调,力量和反射。这些区域中的一个或多个区域的问题可能会为您的大脑部分可能受到脑肿瘤影响的线索提供线索。
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成像测试。磁共振成像(MRI)通常用于帮助诊断脑肿瘤。在某些情况下,可以在MRI研究期间通过手臂的静脉注射染料(造影剂),以帮助显示脑组织的差异。
许多专用的MRI扫描组件(包括功能性MRI,灌注MRI和磁共振波谱)可以帮助您的医生评估肿瘤并计划治疗方案。
其他成像检查可能包括计算机断层扫描(CT)扫描和正电子发射断层扫描(PET)。
测试以发现您身体其他部位的癌症。为了排除可能从身体其他部位扩散的其他类型的脑部肿瘤,您的医生可能会建议进行测试和程序,以确定癌症的起源。神经胶质瘤起源于大脑内,而不是从其他地方扩散(转移)的癌症的结果。
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收集并测试异常组织样本(活检)。根据神经胶质瘤的位置,可以在治疗之前或作为切除脑瘤的手术的一部分,用针进行活检。
立体定向穿刺活检可用于难以触及的区域或大脑内非常敏感的区域中的神经胶质瘤,这些神经胶质瘤可能会因更广泛的手术而受损。在立体定向针头活检期间,您的神经外科医生会在颅骨上钻一个小孔。然后将细针插入孔中。通过针取出组织,通常通过CT或MRI扫描进行引导。
然后在显微镜下分析活检样本,以确定其是癌变还是良性的。
活检是明确诊断脑肿瘤并给出预后以指导治疗决策的唯一方法。基于此信息,专门诊断癌症和其他组织异常的医生(病理学家)可以确定脑肿瘤的级别或阶段。
病理学家还将检查您的活检样品的物理外观和生长速率(分子诊断)。您的医生将向您解释病理学家的发现。这些信息有助于指导您制定治疗计划。
治疗
胶质瘤的治疗取决于肿瘤的类型,大小,等级和位置,以及您的年龄,总体健康状况和偏好。
除了去除肿瘤本身的作用外,治疗神经胶质瘤还可能需要使用药物来减轻肿瘤的体征和症状。
您的医生可能开了一些类固醇来减少肿胀并缓解大脑受影响区域的压力。抗癫痫药可用于控制癫痫发作。
手术
手术切除尽可能多的肿瘤通常是治疗大多数类型的神经胶质瘤的第一步。
在某些情况下,神经胶质瘤很小,易于与周围健康的脑组织分离,这使得彻底手术切除成为可能。在其他情况下,肿瘤无法与周围组织分开,或者它们位于大脑中的敏感区域附近,因此存在手术风险。在这些情况下,您的医生会尽可能安全地切除肿瘤。
即使去除一部分肿瘤也可能有助于减轻体征和症状。
在某些情况下,神经病理学家可能会分析外科医生取出的组织样本,并在进行手术时报告结果。该信息有助于外科医生决定要切除多少组织。
可以使用多种外科手术技术来协助神经外科医生在切除肿瘤的同时保护尽可能多的健康大脑组织,包括计算机辅助脑外科手术,术中MRI,清醒脑外科手术和激光。例如,在清醒脑外科手术期间,可能会要求您执行一项任务,以确保控制该功能的大脑区域不受损害。
巴特朗菲教授病例三则
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胶质瘤,顾名思义,来源于正常胶质细胞。
那么,胶质细胞又是什么“dongdong”呢?
如果把神经元比作各类“植物”的话,胶质细胞就是孕育植物的土壤,即,广泛分布于中枢和周围神经系统的支持细胞。
那又是怎么支持的呢?
比如支持和引导神经元迁移,参与免疫应答,促进神经系统的修复、再生和血脑屏障的形成,协助物质代谢和营养作用,等等等等:您就想象一下土壤是如何孕育植物的吧。
胶质细胞根据形态和作用又包括:星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,这些都是在中枢神经系统中的;而施万细胞和卫星细胞则主要在周围神经系统中,它们各司其职,相互交融,与神经元一番和谐,维持正常的神经活动……
然而,当“平衡被打破”时,这片“土地”的生态就此被逐渐破坏:胶质瘤细胞不断增殖、侵袭(肿瘤生长发展、级别不断升高),肆意破坏周围的“土壤”和“各类植被”(胶质瘤有沿白质纤维和脑脊液播散的特性,还能引起周围脑组织水肿),并最终导致这片有限的“土壤”再也无法适合“植物”的生长(脑疝,并使脑功能衰竭致死)。
胶质瘤发病率据神经系统肿瘤首位。根据WHO分型,共分为4级:I级和II级胶质瘤细胞生长较缓慢,又称作低级别胶质瘤;而生长较为快速的III级和IV级则被定义为高级别胶质瘤。
而近年来,随着测序技术、大数据分析等发展,胶质瘤的分型更倾向于依赖分子病理分型,对肿瘤的生物学特性、治疗策略和预后判断等,具有重要的实用意义,有利于个性化诊治的开展和普及。
不过今天,
我们还是得从胶质瘤分级说起,
毕竟这一分类相对成熟:
01那么什么是低级别胶质瘤?
1毛细胞型星形细胞瘤
医学术语简称“毛星”,这一亚型专门盯上25岁以下的年轻人,但是,它是发展最慢最慢的,可以说是胶质瘤中为数不多的“可塑之才”;
2弥漫星形细胞瘤
最常见的低级别胶质瘤,此类肿瘤好发生在35-40岁之间的人群中,根据是否有IDH基因突变,又分为两种亚型(后期再详述);
3少突胶质细胞瘤
这家伙的特点是,同时有IDH的突变和1p/19q的共缺失,而且,肿瘤生长得也很缓慢;
4节细胞胶质瘤
这类罕见的肿瘤夹杂着胶质瘤和神经元来源的肿瘤成分,一般长得也不快。
综上,这部分肿瘤患者虽然鲜有完全治愈的,但大多数患者只要积极配合治疗,控制好继发的癫痫、脑水肿和相关并发症,均能正常工作、学习和生活,具有较高的生活质量。
02绝对的恶魔——高级别胶质瘤
5间变星形细胞瘤,间变少突胶质细胞瘤和间变室管膜瘤
这些属于WHO III级;
6胶质母细胞瘤
属于WHO IV级。
03此外,还存在混合型胶质瘤
7混合型胶质瘤
即两种类型肿瘤细胞(少突胶质细胞和星形细胞来源):少突星形细胞瘤(II 级)和间变少突星形细胞瘤(III 级)
胶质瘤相关的外来危险因素
01电离辐射
包括医学治疗用电离场、原子弹/核泄漏等。一般电离辐射暴露至肿瘤发生发展,中间间隔短则五年,长则数十年;辐射剂量与肿瘤发生发展概率和间隔时间明显相关。
近年来,随着其他脑部肿瘤、白血病或其他部位肿瘤患者的生存期增加,由于放疗带来的继发脑恶性肿瘤的发生率也逐渐增高。
尤其要强调的是,儿童过早(小于5岁)行头颅CT检查与后期罹患脑胶质瘤风险增加有关;另外,持续的低剂量电离辐射暴露也是脑肿瘤发生发展的危险因素。
02手机及高射频辐射
已有研究表明,由于使用时更接近头部,手机作为高射频辐射源,是引发脑肿瘤的潜在因素,潜伏期大致在10年或10年以上。
当然,其他高频辐射源还包括:微波炉、雷达设备等等。
03其他可能相关因素
执业暴露(农场工作者、电工、石油工人、橡胶工人等)、头部外伤、过敏(血清中IgE浓度和胶质瘤)、饮食习惯(亚硝基化合物摄入过多、新鲜水果/蔬菜摄入过少)、酒精/烟草摄入、病毒感染等等。
但是,“胶质瘤是人类大脑进化必须付出的代价!”
——《自然》杂志
针对这么个“十恶不赦”的恶魔,
我们都有哪些办法呢?
其实,针对胶质瘤的治疗,在于两方面:控制症状和“剿灭”肿瘤。
01症状控制
一切根源皆源于肿瘤引起的水肿:癫痫、神经功能障碍、甚至继发的脑积水等等。因此,抗癫痫药物(德巴金、开浦兰等)、脱水药物(甘露醇、激素、白蛋白等)是胶质瘤对症治疗的“常客”;当肿瘤暂无法切除,脑积水症状已危及生命时,可能需先做脑室-腹腔分流,缓解颅内压力,为后期治疗争取“时间和空间”。
02手术
胶质瘤手术的目的在于尽可能多的切除肿瘤,甚至全切肿瘤,但前提是尽可能保护周围正常的脑组织和保证病人的安全及生存质量。病理学证实,许多散在的肿瘤细胞往往已播散至周围脑组织中(即,手术显微镜下肉眼边界以外),故这些“星星之火”是后期“燎原”的根源所在,高级别胶质瘤尤其如此。
此外,对于肿瘤位于深部重要结构(如丘脑、脑干等)或患者一般状态较差,无法耐受开颅手术时,立体定向穿刺活检术也可以作为备选方案,以帮助明确肿瘤性质,为后期放化疗提供病理学依据。
03放疗
利用高能的X射线杀死肿瘤细胞可以作为胶质瘤术后继续追杀“漏网之鱼”的“补救措施”之一。然而,放疗也可能会误伤正常的脑细胞,从而导致局部水肿出现神经功能障碍。
04化疗
阻止快速增殖的肿瘤细胞分裂。基于此项原理,化疗对正常细胞作用较小,但骨髓造血细胞、头皮、胃肠道上皮细胞等正常细胞分裂较旺盛,因此,化疗后患者易出现造血功能障碍、脱发、以及恶心呕吐、食欲下降等胃肠道不适反应。放化疗联合辅助治疗胶质瘤,可能对延长患者生存周期有利。
除上述常规治疗手段以外,近年来,电场治疗(TTF)正成为治疗胶质瘤的另一把利剑。即,在患者头皮粘贴电极片,利用已可充电装置,在肿瘤周围设立低能电场,利用针对肿瘤的特点场强频率杀死肿瘤;有临床试验表明,常规替莫唑胺化疗结合佩戴该装置的WHO IV级的胶质瘤患者生存期明显长于只行化疗患者。TTF治疗胶质瘤具有很大的临床应用前景,值得期待!
胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。
胶质瘤的概念,胶质瘤是脑内胶质细胞异常增殖,形成的一种肿瘤,这种肿瘤一般边界不清,常常浸润到正常的脑组织之内,也是我们神经外科治疗起来,相对困难的一种肿瘤,从概念上来讲,胶质瘤可以分为几个病理类型,因为胶质细胞的来源不同,我们可以把它分为少突胶质瘤,星形细胞胶质瘤,和少突星形胶质细胞瘤,有时我们还把室管膜瘤,也纳入到胶质瘤的大的范围之内,从病理级别上,胶质瘤可以分为四级,从一级到四级,胶质瘤的恶性程度逐渐增加,而我们平常在临床上,见到最多的胶质瘤,还是我们恶性程度最高的胶质瘤,也就是胶质母细胞瘤,也就是我们所说的,病理分级的四级,所以我们在一般意义上理解,胶质瘤是颅内原发性的,一种恶性肿瘤。
源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤,占颅脑肿瘤的40%~50%,是最常见的颅内恶性肿瘤。年发病率为3~8人/10万人口。
如同其他肿瘤一样,胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致。一些已知的遗传疾病,例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等,为脑胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者,其脑胶质瘤的发生机会要比普通人群高很多。此外,一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。有研究表明,电磁辐射,例如手机的使用,可能与胶质瘤的产生相关。但是,目前并没有证据表明这两者之间存在必然的因果关系。虽然大部分的胶质母细胞瘤患者都曾有巨噬细胞病毒感染,并且在绝大部分的胶质母细胞瘤病理标本都发现有巨噬细胞病毒感染的证据,但是,这两者间是否存在因果关系,目前也不十分清楚。
胶质瘤源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤,占颅脑肿瘤的40%~50%,是最常见的颅内恶性肿瘤。年发病率为3~8人/10万人口。
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