小儿佝偻病的最早表现以精神改变为主,如烦躁哭闹、睡眠不安、惊啼、委靡,对任何东西都不感兴趣,以及稍一活动就出大汗,脑后部的头发脱落。以后症状逐渐明显,以骨骼改变为主。如3-6个月的婴儿可出现“颅骨软化”,用手轻按其头骨可感到明显的弹性;8-9个月的婴儿会出现方形头,囟门闭合晚,出呀出亦较迟。严重时,胸骨向前突起或内陷形成“鸡胸”或“漏斗胸”,脊柱发生后凸形成驼背,走路后容易形成“x”或“o”型腿等。 是由于儿童体内维生素D不足致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为其特征。维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症。婴幼儿,特别是小婴儿生长快、户外活动少,容易发生维生素D缺乏,故本病主要见于<2岁婴幼儿。近年来,随着我国卫生保健水平的提高,维生素D缺乏性佝偻病的发病率逐年降低,且多数患儿属轻症。因我国北方冬季较长,日照短,佝偻病患病率高于南方。 病因-日照不足、摄入不足、生长过速、疾病因素、药物影响 病理-维生素D缺乏性佝偻病的病理改变是由于细胞外液中钙、磷浓度不足,骨钙化过程受阻,破坏了软骨细胞增殖、分化和凋亡的正常程序,骨骺端骨样组织堆积,临时钙化线失去正常的形态.骺端增厚,形成临床所见的肋骨“串珠”和“手、足镯”等征。扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全.骨皮质被骨样组织替代,骨膜增厚.骨质疏松.容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形;颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化、颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。临床表现-本病多见于3月-2岁小儿.主要表现为正处于生长中的骨骼的病变、肌肉松弛和神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现,患有骨软化症孕妇的母乳喂养儿可在出生后2个月内出现佝楼病症状。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍,并可影响智能发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下: (一)初期:多见于6个月以内,特别是<3个月的婴儿,主要表现神经兴奋性增高,如易激惹、烦恼、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。这些非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据 。此期常无骨胳病变,X线骨片可正常、或钙化带稍模糊;血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。 (二)极期:症状会继续加重,出现甲状腺功能亢进,钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。<6月的佝偻病婴儿以颅骨改变为主,颅骨薄、前卤边缘较软,检查者用指尖轻轻压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉;6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化逐渐消失、额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起,至7-8个月时变成“方盒样’头型即方头,严重时呈鞍状或十字状颅形,头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。胸廓骨骼改变多见于1岁左右患儿,肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大,于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起。以第7-10肋骨最明显,从上至下如串珠样突起,称佝偻病串珠;肋骨骺部内陷,胸骨向前突起,形成鸡胸样畸形,如胸骨剑突部向内凹陷,即成漏斗胸;膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷,形成一道横沟,称为郝氏沟,这些胸廓病变都会影响呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起。称佝偻病手、足镯;由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲.形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形。正常1岁内小儿亦可有生理性弯曲和轻微的姿势变化,如足尖向内、或向外等,以后会自然矫正.须予以鉴别。患儿在会坐和站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛、乏力,肌张力降低,坐、立、行等运动功能发育落后,腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患儿脑发育亦受累,表情淡漠,语言发育迟缓,条件反射形成缓慢;免疫力低下,容易感染,贫血常见。此期血生化检测除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著;x线长骨片显示骨髓端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽(>2mm),骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲变形或青枝骨折。骨折可无临床症状。 (三)恢复期:患儿经治疗和日光照射后,临床症状和体征会逐渐减轻、消失;血清钙、磷浓度逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需l-2月降至正常水平;骨骺X线影象在治疗2-3周后有所改善;出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常。 (四)后遗症期:婴幼儿期重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形,多见于>2岁的儿童。无任何临床症状,血生化正常,其骨骺干骺端活动性病变不复存在。治疗-目的在于控制病情活动、防止骨骼畸形。治疗应以口服维生素D为主,剂量为每日50-100μg(2000-4000IU),或1,25(OH)2D 3(罗钙全)0.5-2.0μg,视临床和X线骨片改善情况于2-4周后改为维生素D预防量,每日10μg(400IU)。对有并发症的佝偻病,或无法口服者可一次肌肉注射维生素D3(20万-30万IU/次),2-3个月后口服预防量。治疗一个月后应复查效果,如临床表现、血生化检测和骨骼X线改变无恢复征象,应与维生素D依赖性佝偻病鉴别。对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿可考虑外科手术矫治。预防-营养性维生素D缺乏性佝倭病是一自限性疾病,充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生素D(400IU)即可保证体内的25-(OH)2D和1,25(OH)2D 3浓度正常。处于生长发育高峰的婴幼儿应采取综合性预防措施,即保证一定时间的户外活动和给予预防量的维生素D和钙剂并及时添加辅食。
不能因为易惊就诊断活动性佝偻病啊。